Человек, который принял жену за шляпу, и другие истории из врачебной практики
В прошлом предпринимались попытки изучать эти синдромы. Ими занимались Антон в конце XIX века и Петцль в 1928 году [2], однако научная общественность не заметила их работ. В одной из своих последних книг, «Основы нейропсихологии» (1973), Лурия посвятил синдромам правого полушария краткий, но многообещающий раздел. Он закончил его словами:
Эти еще совсем не изученные синдромы поражения правого полушария подводят нас к одной из основных проблем – к роли правого полушария в непосредственном сознании. Синдромы поражения правого полушария еще далеко не достаточно изучены. <…> Эти исследования <…> еще находятся в процессе работы [3].
За несколько месяцев до смерти Лурия, уже неизлечимо больной, успел закончить некоторые из этих статей. Он так и не дожил до их публикации, и в России они вообще не были напечатаны. Перед смертью Лурия отослал их британскому ученому Р.Л. Грегори, под чьей редакцией в ближайшем будущем они должны появиться в «Оксфордском пособии по вопросам сознания» [4].
При синдромах правого полушария внутренние трудности соответствуют внешним. В некоторых случаях пациенты не способны осознать, что с ними что-то не так, – Бабинский [5] назвал это «анозагнозией». Кроме того, даже самому проницательному наблюдателю очень сложно проникнуть во внутренние состояния таких пациентов, бесконечно далекие от переживаний нормальных людей. Синдромы же левого полушария, напротив, относительно понятны и привычны. В результате, хотя и те и другие примерно одинаково распространены (что вполне естественно), в неврологической литературе на каждое описание синдрома правого полушария приходятся сотни описаний синдромов левого. Возникает впечатление, что, будучи, по словам Лурии, фундаментально важным, правое полушарие все же чуждо духу и букве неврологии. Возможно, обращение к нему потребует создания еще одной науки, которую можно назвать личностной или, следуя Лурии, «романтической» неврологией, ибо именно в правом полушарии заключены основания человеческого «Я». Лурия считал, что введением в такую науку должен стать рассказ о человеке – подробная история болезни, описывающая какое-нибудь глубокое расстройство правого полушария. Такая история, являясь антиподом книги о «потерянном и возвращенном мире», могла бы восполнить оставленный ею пробел. В одном из последних писем ко мне Лурия писал: «Печатайте Ваши наблюдения, пусть даже в форме коротких заметок. Здесь начинается область великих чудес». Проблемами правого полушария я интересовался всегда – они действительно открывают новые, неведомые области, указывая путь к более открытой и свободной науке, не похожей на сугубо механистическую неврологию прошлого. Поясню: меня занимают не дефициты в традиционном смысле, а неврологические расстройства, затрагивающие личность. Существует множество разновидностей таких расстройств, причем некоторые связаны не с недостатком или утратой функции, а с ее избытком, и ниже я выделяю их в особую категорию.
Сразу замечу, что болезнь никогда не сводится к простому недостатку или избытку – в ней неизбежно присутствуют физиологические и психические реакции пациента, направленные на восстановление и компенсацию и призванные сохранить личность, сколь бы странными ни казались формы подобной защиты. Изучение и закрепление этих реакций не менее важно для врача, чем исследование изначального расстройства. Подобную мысль убедительно высказывает Айви Маккензи:
Что составляет сущность болезни? Как можно определить новое расстройство? В отличие от натуралиста, работающего с целым спектром различных организмов, усредненным образом адаптированных к среднестатистической среде, врач имеет дело с отдельно взятым организмом, человеческим субъектом, борющимся за самосохранение в угрожающей ситуации.
И средства, при помощи которых человек «борется за самосохранение», и результаты этой борьбы могут показаться очень странными, однако психиатрия, в отличие от неврологии, давно признала возможность и важность этого процесса. Здесь, как и во многом другом, особые заслуги принадлежат Фрейду. Он, в частности, предположил, что параноидальный бред является не первичным симптомом, а неудачными попытками сознания восстановить расползающийся в хаосе болезни мир. Развивая сходные идеи, Маккензи пишет:
Патологическая физиология паркинсонизма есть некий упорядоченный хаос, вызванный разрушением важных интеграционных систем и заново организуемый на нестабильной основе в ходе восстановления.
В «Пробуждениях» я исследовал именно такой «упорядоченный хаос», вызванный разными формами одной болезни; в настоящей книге, напротив, описывается ряд упорядоченных хаосов, вызванных разными болезнями. Первый ее раздел называется «Утраты», и самым важным в нем я считаю случай особой формы зрительной агнозии, описанный в главе «Человек, который принял жену за шляпу». Значение этого случая трудно переоценить, ибо он бросает вызов одной из наиболее устойчивых аксиом классической неврологии – представлению о том, что любые поражения головного мозга, сводя человека к эмоциональному и конкретному, нарушают или уничтожают «абстрактный, категориальный режим деятельности сознания» (термины Курта Голдштейна [6]). Подобный тезис высказывал и Хьюлингс Джексон [7] в шестидесятых годах XIX века. В своей истории я хочу показать, что ситуация профессора П., «человека, который принял жену за шляпу», полностью противоположна. Она характерна утратой (в визуальной области) всего эмоционального, конкретного, личного и «реального» и редукцией внутреннего мира пациента к чисто абстрактному и категориальному – редукцией, приводящей к удивительным и подчас нелепым последствиям. Что подумали бы об этом Джексон и Голдштейн? Я часто представлял себе, как привожу профессора П. на прием к этим светилам и спрашиваю: «Ну-с, джентльмены! Что вы скажете теперь?..»
1
Человек, который принял жену за шляпу
Профессор П., заметная фигура в музыкальном мире, на протяжении многих лет был известным певцом, а затем преподавал музыку в консерватории. Именно там, на занятиях, впервые стали проявляться некоторые его странности. Случалось, в класс входил ученик, а П. не узнавал его, точнее, не узнавал его лица. Стоило при этом ученику заговорить, как профессор тут же определял его по голосу. Такое случалось все чаще, приводя к замешательству, смятению и испугу – а нередко и к ситуациям просто комическим. Дело в том, что П. не только все хуже различал лица, но и начинал видеть людей там, где их вовсе не было: то искренне, как мистер Магу [8], он принимал за ребенка и гладил по голове пожарный гидрант или счетчик на автостоянке, то обращался с дружескими речами к резным мебельным ручкам, изрядно удивляясь затем их ответному молчанию. Вначале все, да и сам П., только посмеивались над этими чудачествами, считая их просто шутками. Не он ли всегда отличался своеобразным чувством юмора и склонностью к парадоксам и проказам дзен-буддистского толка? Его музыкальные способности оставались на прежней высоте; он был здоров и чувствовал себя как никогда хорошо; промахи же его представлялись всем настолько незначительными и забавными, что их никто не принимал всерьез.
Подозрение, что тут что-то не так, впервые возникло года через три, с развитием диабета. Зная, что диабет дает осложнения на глаза, П. записался на консультацию к офтальмологу, который изучил его историю болезни и тщательно обследовал зрение. «С глазами все в порядке, – заключил специалист, – но есть проблемы со зрительными отделами мозга. Моя помощь тут не нужна, но следует показаться невропатологу». Так П. попал ко мне.